Como se diagnostica o ceratocone: dos critérios clássicos ao mapa epitelial por OCT

Quando o ceratocone foi descrito pela primeira vez, no século XIX, o diagnóstico dependia da observação direta do médico em lâmpada de fenda: cone visível, anel de Fleischer, estrias de Vogt. Hoje, em 2026, um oftalmologista experiente consegue diagnosticar um ceratocone antes da queixa visual aparecer - usando exames que mostram a córnea de uma forma que era inimaginável há vinte anos.

Este artigo é a versão em linguagem de paciente da seção de diagnóstico da tese de doutorado do Dr. Lucca Ortolan na USP - uma revisão crítica de como saímos da curvatura simples pra um sistema multiparamétrico que combina forma anterior, posterior, espessura e biomecânica. Você vai entender o que o seu médico procura em cada exame, por que existem várias "camadas" de diagnóstico e onde o mapa epitelial por OCT entra como ferramenta de detecção mais precoce que temos hoje.

A primeira geração de exames diagnósticos olhava só pra curvatura central da córnea, medida em dioptrias (D) pela ceratometria de Javal ou Helmholtz. Um Kmax (curvatura máxima) acima de 47-48 D era considerado suspeita de ceratocone, e acima de 52 D quase patognomônico.

O critério é simples e ainda útil como triagem inicial, mas tem limitações importantes: não detecta cones paracentrais ou periféricos, não enxerga a face posterior da córnea (onde o ceratocone costuma começar) e ignora a paquimetria - dois olhos com Kmax igual a 48 D mas com paquimetrias diferentes (550 µm vs 480 µm) têm risco completamente diferente de progressão.

Krumeich et al. (1998) propuseram um sistema de estadiamento (Amsler-Krumeich) baseado em Kmax + refração + paquimetria que sobrevive até hoje em algumas comunicações clínicas, classificando o ceratocone em 4 estágios. É uma régua útil pra conversar entre médicos, mas insuficiente pra diagnóstico precoce.

Em 1989, Rabinowitz e McDonnell publicaram o primeiro algoritmo quantitativo baseado em topografia de Plácido (Refract Corneal Surg). O insight era: ceratocone tem assimetria entre o hemisfério superior e o inferior da córnea e rotação do eixo astigmático (skewed radial axes).

Os critérios principais ficaram conhecidos como Rabinowitz-McDonnell:

• Asymmetry I-S (diferença entre a curvatura média inferior e superior) > 1,4 D = suspeita.

• Curvatura central K > 47,2 D.

• SRAX (skewed radial axes) - rotação dos meridianos principais entre os 3 mm centrais e os 6 mm.

Em 1999, o mesmo grupo propôs o KISA% index - uma fórmula que combina I-S, K, asymmetry e skew em um único número (Rabinowitz & Rasheed, JCRS 1999). Esses critérios foram o padrão clínico nos anos 1990 e início dos 2000, e ainda funcionam bem em ceratocone moderado a avançado. O ponto fraco é a dependência da face anterior da córnea - cones que começam por trás escapam.

A virada veio com a tomografia corneana baseada em câmera de Scheimpflug (Pentacam, Galilei, Sirius), que faz uma reconstrução tridimensional da córnea inteira - face anterior, face posterior, paquimetria ponto a ponto e o volume corneano. Essa tecnologia mudou o que enxergamos sobre a doença.

Em ceratocone inicial, a elevação posterior anormal costuma ser o achado mais sensível - muitas vezes detectável quando a topografia de Plácido ainda parece normal. (Não significa necessariamente que a face posterior se deforma antes da anterior em todo paciente - é mais uma questão de qual achado a tomografia consegue capturar mais cedo.) Pacientes candidatos a cirurgia refrativa que tinham topografia normal mas tomografia alterada eram, na prática, ceratocones subclínicos esperando o gatilho da cirurgia (LASIK) pra virar ectasia.

Os mapas tomográficos centrais são:

• Sagital anterior (equivalente à topografia clássica) - curvatura ponto a ponto da face anterior.

• Elevação anterior - distância de cada ponto à esfera de referência.

• Elevação posterior - mesma análise da face de trás (a mais sensível em ceratocone precoce).

• Paquimetria - mapa de espessura, com o ponto mais fino destacado.

Reconhecendo que o cérebro humano não dá conta de comparar 4 mapas em paralelo, Ambrósio et al. (J Refract Surg, 2011) propuseram um índice consolidado: o BAD-D (Belin-Ambrósio Display, parâmetro D). Ele combina elevação anterior, elevação posterior, paquimetria progressiva, Kmax e ARTmax (Ambrósio Relational Thickness) em uma única regressão multivariada que devolve um número expresso em desvios-padrão em relação à normalidade.

Os cortes operacionais (cutoffs) variam conforme o objetivo:

• BAD-D < 1,5 - normal.

• BAD-D 1,5-1,9 - suspeito (segue investigando).

• BAD-D ≥ 1,88 - cutoff sensível, usado em estudos populacionais de baixa prevalência (Papali'i-Curtin 2019).

• BAD-D ≥ 2,0 - cutoff intermediário (Torres-Netto 2018).

• BAD-D ≥ 2,11 - cutoff principal usado por Chan 2021; o mesmo trabalho aplicou também ≥ 2,6 como ponto mais conservador (menos falsos-positivos).

O BAD-D foi validado de maneira independente por Villavicencio et al. (2014) e é hoje o índice tomográfico mais utilizado mundialmente em ceratocone. Importante: não deve ser usado isolado - precisa de inspeção do mapa pelo especialista pra excluir outras causas de alteração tomográfica (cicatrizes, edema, ceratite intersticial).

A camada mais recente do diagnóstico integra biomecânica (resistência mecânica da córnea ao impacto de um jato de ar) à tomografia. O Corvis ST (Oculus) mede dezenas de parâmetros biomecânicos e gera o CBI (Corvis Biomechanical Index).

Quando se combina BAD-D + CBI em uma única análise por inteligência artificial, obtém-se o TBI (Tomographic and Biomechanical Index) - publicado por Ambrósio et al. (J Refract Surg, 2017). O TBI tem sensibilidade > 90% em ceratocone subclínico, o que faz dele a ferramenta de referência atual para casos limítrofes - especialmente em candidatos a cirurgia refrativa onde uma decisão errada pode causar ectasia pós-LASIK.

Mesmo com todos os índices automatizados, a leitura final do especialista continua sendo o padrão-ouro do diagnóstico. Em ceratocone, o oftalmologista experiente olha 4 mapas em paralelo - é o que se chama de "refractive screening map" do Pentacam:

1. Sagital anterior - curvatura. Cone aparece como zona de aumento focal de curvatura, geralmente inferior ao eixo visual ou inferotemporal. Em ceratocone avançado: deformação clássica em formato de "cone".

2. Elevação anterior - distância à esfera de referência. Em ceratocone moderado a avançado: ilha de elevação > 12-15 µm coincidente com o ponto mais fino.

3. Elevação posterior - mesma análise da face posterior. Este é o mapa mais sensível pra detectar ceratocone precoce. Elevação > 17-20 µm acima da esfera de referência ajustada (BFTE 8 mm) é altíssima suspeita.

4. Paquimetria - espessura. Em ceratocone: ponto mais fino deslocado do centro (geralmente inferotemporal), com paquimetria mínima frequentemente < 500 µm em casos moderados. O índice ARTmax (Ambrósio Relational Thickness) quantifica a velocidade com que a córnea afina do ponto mais fino pra periferia.

Quando os 4 mapas, lidos juntos por especialista, contam a mesma história, o diagnóstico está fechado - mesmo que algum índice automatizado isolado tenha ficado borderline.

Aqui mora a fronteira atual do diagnóstico. A córnea tem um epitélio externo (cerca de 50 µm de espessura) que se comporta como uma "camada de compensação" - sobre uma área de estroma que está afinando ou se elevando, o epitélio engrossa; sobre uma área que está aplanando, o epitélio afina. Isso permite que a face anterior da córnea pareça normal por anos antes do estroma ceder de vez.

Quando o estroma começa a se deformar (ceratocone subclínico, ainda invisível na topografia), o epitélio reage e cria um padrão clássico de "donut": anel de epitélio espessado em volta de uma zona central afinada. Esse padrão é patognomônico de ectasia subclínica - ele aparece anos antes do cone se manifestar na face anterior.

Os pioneiros dessa abordagem foram Dan Reinstein e equipe (J Refract Surg, 2009), com o ArtScan VHF UBM. Hoje fazemos o mesmo com OCT de segmento anterior (RTVue, Optovue Avanti, Cirrus OCT) - Li et al. (Ophthalmology, 2012) validou o protocolo em ceratocone. O mapa epitelial é a ferramenta diagnóstica mais precoce que temos.

Aplicação prática:

• Em candidatos a cirurgia refrativa com tomografia limítrofe, o mapa epitelial define se há ectasia subclínica - e se a cirurgia deve ser contraindicada.

• Em familiares de pacientes com ceratocone, o mapa epitelial detecta a doença anos antes da queixa visual.

• Em pacientes em acompanhamento após crosslinking, o mapa epitelial mostra remodelação ao longo do tempo.

Suspeite de ceratocone quando houver:

• Troca frequente de receita de óculos (especialmente com astigmatismo crescendo).

• Astigmatismo irregular - quem usa óculos não enxerga 100% e ainda relata distorção/halos.

• Halos noturnos, fotofobia desproporcional, sensibilidade ao contraste reduzida.

• Idade de início entre 12 e 25 anos.

• História familiar de ceratocone, atopia, ou hábito de coçar os olhos.

Quando rastrear a família: se você tem ceratocone, seus irmãos e filhos devem fazer tomografia corneana a partir da adolescência - mesmo que estejam assintomáticos. O risco genético é real e o diagnóstico precoce é o que muda o desfecho, conforme detalhamos no artigo de epidemiologia e na pesquisa USP sobre custo-efetividade do crosslinking.

A boa notícia: a tomografia corneana é rápida, indolor e sem dilatação. Em poucos minutos sabemos se há sinal de doença e em que estágio - o que muda completamente as opções de tratamento e o prognóstico de longo prazo.

| Termo | Definição |

| --- | --- |

| Ceratometria | Medida da curvatura central da córnea, em dioptrias (D). Foi a forma mais antiga de detectar ceratocone (Kmax > 47-48 D = suspeita). |

| Topografia (Plácido) | Exame mais antigo que mapeia só a face anterior da córnea com base no reflexo de anéis luminosos. Ainda útil, mas menos sensível que tomografia. |

| Tomografia (Scheimpflug) | Exame moderno - Pentacam, Galilei, Sirius - que reconstrói a córnea em 3D: face anterior, face posterior, paquimetria e volume corneano. Padrão-ouro pra ceratocone. |

| K1, K2 | Curvatura do meridiano mais plano (K1) e mais curvo (K2) da zona central da córnea. A diferença é o astigmatismo corneano. |

| Kmax | Ponto mais curvo de toda a córnea, geralmente no apex do cone em ceratocone. Mais sensível pra detectar mudança de forma. |

| Paquimetria | Medida da espessura da córnea em micrômetros (µm). Ponto mais fino em ceratocone fica deslocado do centro e afina progressivamente. |

| Elevação anterior / posterior | Distância de cada ponto da córnea (na face de frente ou de trás) à uma esfera de referência ideal. Em ceratocone, há elevação focal na zona do cone. |

| BAD-D (Belin/Ambrósio Display) | Índice que combina elevação anterior, posterior, paquimetria, Kmax e ARTmax em um único número, em desvios-padrão da normalidade. Cutoffs: 1,88 (sensível) a 2,6 (específico). |

| ARTmax (Ambrósio Relational Thickness) | Métrica que quantifica a velocidade com que a córnea afina do ponto mais fino pra periferia. Quanto mais baixo, mais suspeito. |

| TBI (Tomographic and Biomechanical Index) | Combinação tomografia + biomecânica (Corvis ST) em uma análise por IA. Sensibilidade > 90% pra detectar ceratocone subclínico. |

| Corvis ST | Aparelho que mede a resistência mecânica da córnea ao impacto de um jato de ar. Gera o CBI (Corvis Biomechanical Index). |

| OCT de segmento anterior | Tomografia de coerência óptica focada na córnea - mede paquimetria, espessura epitelial e estromal com altíssima precisão. |

| Mapa epitelial por OCT | Mapa de espessura do epitélio (camada externa da córnea) ponto a ponto. Em ceratocone subclínico, mostra padrão de "donut" - anel de epitélio espesso ao redor de zona central fina. |

| Ceratocone subclínico | Forma inicial da doença, ainda sem queixa visual e sem alteração na topografia clássica - detectável apenas por tomografia, mapa epitelial e TBI. |

| Ectasia pós-LASIK | Enfraquecimento corneano progressivo que pode acontecer após cirurgia refrativa em córneas com ceratocone subclínico não diagnosticado. |

| Esfera de referência (BFS / BFTE) | Superfície matemática ajustada (Best Fit Sphere ou, na variante mais usada hoje, BFTE - Best-Fit Toric Ellipsoid com fit na zona de 8 mm excluindo o cone) usada como referência pra medir elevações. Permite identificar zonas anormais da córnea. |

Tomografia e topografia de córnea são a mesma coisa?

Não. A topografia (discos de Plácido) mapeia só a face anterior da córnea com base no reflexo de anéis luminosos. A tomografia (Pentacam, Galilei, Sirius) usa câmera de Scheimpflug pra reconstruir a córnea em 3D - face anterior, face posterior, paquimetria ponto a ponto e volume corneano. Pra diagnóstico moderno de ceratocone, a tomografia é o padrão-ouro.

Tenho Kmax 46 D, devo me preocupar?

Kmax isolado não diagnostica nada. Um Kmax de 46 D pode ser normal em uma córnea fina e com elevação posterior aumentada, ou normal de variação em alguém sem doença. O que importa é o conjunto: BAD-D, elevação posterior, paquimetria, simetria com o olho contralateral, idade, sintomas e história familiar. Avaliação com tomografia completa e especialista é o caminho.

Mapa epitelial por OCT é exame de rotina?

Ainda não é universalmente disponível na rede pública, mas está cada vez mais presente em centros de córnea de referência. É indicado especialmente em (1) candidatos a cirurgia refrativa com tomografia limítrofe, (2) familiares de pacientes com ceratocone, (3) acompanhamento pós-crosslinking. Em ceratocone clinicamente evidente, geralmente a tomografia + a leitura do especialista são suficientes.

Por que o índice BAD-D não pode ser usado isolado?

Porque ele pode estar alterado em outras doenças corneanas (cicatrizes, edema, ceratite intersticial, distrofias) que não são ceratocone. O diagnóstico final exige inspeção dos mapas pelo especialista - o BAD-D entra como ferramenta de triagem objetiva, não como veredicto isolado.

Se a topografia veio normal, posso descartar ceratocone?

Não totalmente - topografia normal não exclui ceratocone subclínico, que pode aparecer apenas em elevação posterior na tomografia ou no mapa epitelial por OCT. Em pacientes com história familiar, sintomas sugestivos ou que estão investigando cirurgia refrativa, a investigação deve ir além da topografia.

Em quanto tempo um ceratocone evolui se não tratar?

Varia muito. Em criança ou adolescente, a progressão pode ser de 1-2 D por ano em Kmax, com paquimetria caindo significativamente em 12-18 meses. Em adulto com mais de 30 anos, a progressão tende a ser mais lenta e em parte dos casos a doença estabiliza naturalmente. Por isso o acompanhamento (tomografia semestral nos primeiros 2 anos) é fundamental - quando há progressão documentada, o crosslinking deve ser indicado.

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• D1 - Epidemiologia do ceratocone (capítulo Cresta) - prevalência mundial + capítulo do livro do Prof. Cresta.
• D2 - Como se diagnostica o ceratocone - tomografia, BAD-D e mapa epitelial por OCT.
• D3 - Ceratocone pediátrico - por que é mais agressivo na criança e quando tratar.
• D4 - Lente escleral pro ceratocone - reabilita visão em ceratocone avançado.
• D5 - Anel intraestromal (técnica e indicação) - Keraring vs Ferrara, técnica com femtossegundo.
• D6 - Como se define a progressão do ceratocone - K1, K2, Kmax, paquimetria, critérios formais.
• D7 - Por que o ceratocone está aumentando no mundo - diagnóstico melhor + ambiente + telas.
• D8 - DALK x transplante penetrante (PKP) - tipos de transplante de córnea (autoria Dra. Nicole Bulgarão).
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